“Có những thời điểm toàn bộ mặt bị lở loét, không còn nhìn thấy da, buổi sáng ngủ dậy cả người chảy huyết tương dính trên quần áo, mùa hè thì phải trải một chiếc khăn xô bên dưới để thấm nước”.
Chia sẻ của anh Phạm Văn Duy – 1 bệnh nhân Pemphigus ở giai đoạn nặng phần nào giúp chúng ta mường tượng về những thương tổn mà Pemphigus - bệnh da bọng nước tự miễn gây ra.
Pemphigus là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai (acantholysis).
Pemphigus có chứa tự kháng thể IgG hoạt động trong máu làm chống lại bề mặt tế bào keratin after. Tự kháng thể IgG sẽ bám chặt vào glycoprotein trên bề mặt tế bào biểu bì làm đứt các nối dẫn đến hiện tượng ly gai (acantholysis). Chúng khiến sự liên kết giữa các tế bào bị phá vỡ tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.
Có thể nói, bệnh bọng nước tự miễn Pemphigus là một trong những rối loạn hiếm gặp trên da. Chúng gây ra những vết phồng rộp và lở loét trên bề mặt da người hoặc các lớp niêm mạc chẳng hạn như miệng hoặc cơ quan sinh dục ngoài.
Bệnh có thể gặp cả ở nam giới và nữ giới, trong độ tuổi từ 40 tới 60.
Anh Phạm Văn Duy chẩn đoán mắc bệnh Pemphigus từ năm 2012. Thời gian đầu đã được các bác sĩ BV Da liễu Trung ương điều trị ổn định căn bệnh này. Tuy nhiên, 3 năm sau đó cơ thể bệnh nhân xuất hiện nhiều bọng nước dễ vỡ để lại vết trợt lâu lành ở da và niêm mạc.
Sau đó anh Phạm Văn Duy phải tăng liều thuốc điều trị để giảm cảm giác đau rát. Tuy nhiên, cơ thể cũng phải chịu tác dụng phụ do phải sử dụng Corticoid kéo dài: sử dụng thuốc Corticoid kéo dài, ảnh hưởng nội tạng, 2 mắt em cũng đã phải đi thay thủy tinh thể rồi. em còn may mắn chứ có 1 anh còn bị mù hẳn 1 mắt… – Duy bộc bạch.
Năm 2019, các bác sĩ điều trị cho anh Duy tại Bệnh viện Da liễu Trung ương bắt đầu áp dụng phác đồ điều trị mới và anh là 1 trong 2 bệnh nhân Pemphigus đầu tiên sử dụng thuốc Rituximab.
Nếu như trước đây, bệnh nhân có thể tử vong trong vòng 5 năm sau khi phát hiện bệnh thì hiện nay việc áp dụng phác đồ điều trị mới đã mang tới điều kiện sống tốt hơn rất nhiều cho những trường hợp này – BS Hoàng Văn Tâm - Phó Trưởng khoa Điều trị nội trú ban ngày, Bệnh viện Da liễu Trung ương cho biết.
Hành trình đưa thuốc Rituximab áp dụng lần đầu tiên cho bệnh nhân tại bệnh viện Da liễu Trung ương cũng không hề dễ dàng. Năm 2015 khi mới tốt nghiệp nội trú nhận thấy mình cần 1 nhóm nghiên cứu về bệnh này vì việc điều trị lúc đó còn chưa được thống nhất, bệnh nhân còn rất nặng. Anh em mỗi buổi trưa miệt mài trình bày các báo cáo về từng phác đồ cụ thể và biết đến Rituximab và có ý tưởng sẽ áp dụng cho bệnh nhân… - BS Tâm kể lại.
Năm 2018 FDA Mỹ cấp phép Rituximab để điều trị Pemphigus. Đến đầu năm 2019 nhóm lên dần quy trình để chuẩn bị áp dụng cho những bệnh nhân đầu tiên. Sau nhiều lần chỉnh sửa và duyệt quy trình khá là khắt khe vì thuốc lần đầu tiên được sử dụng, phác đồ tối ưu cũng được đưa ra.
Ngoài Phạm Văn Duy, 1 trường hợp khác tiên lượng tử vong do Pemphigus cũng đã được các bác sĩ Bệnh viện Da liễu Trung ương điều trị thành công.
“Tôi còn nhớ bệnh nhân đầu tiên, đó là đầu năm 2019 toàn bộ cơ thể bệnh nhân gần như bị trợt, bị các bọng nước và dấu hiệu nhiễm khuẩn rất nặng nề. Tiên lượng bệnh nhân lúc đó là có thể tử vong nhưng với sự điều trị tích cực của tất cả các BS và Ban Giám đốc Bệnh viện Da liễu Trung ương thì trong vòng 2 tháng tiếp theo, bệnh nhân đã cải thiện rất nhiều nhờ chúng tôi kết hợp giữa thuốc cổ điển và Rituximap”
Sau 2 bệnh nhân đầu tiên được sử dụng cho kết quả rất tốt dần thuốc đã được áp dụng rộng rãi hơn, nhiều bệnh nhân có được cảm giác giống bệnh nhân này: mỗi ngày thức dậy mà không lo tử thần bên cạnh mình nữa.
Hiện phác đồ điều trị này có thể áp dụng cho các bệnh nhân từ Pemphigus thể nhẹ đến Pemphigus thể nặng. Bệnh viện Da liễu Trung ương là đơn vị đầu tiên áp dụng phác đồ điều trị này cho BN Pemphigus
